Studio collaborativo fra tre importanti centri FC israeliani: mette insieme 49 casi di pazienti FC nati con ileo da meconio fra il 1975 e il 2006, li paragona (con il sistema del confronto caso per caso) con 38 pazienti simili per età, sesso e genotipo, valutando l’andamento della malattia su di un arco di tempo molto lungo (in media 24 anni ). L’obiettivo è capire se quelli con ileo da meconio hanno un andamento della malattia peggiore degli altri. La conclusione è che i bambini e gli adulti FC con ileo da meconio alla nascita presentano nel tempo quadro respiratorio e nutrizionale simile al gruppo “controllo” senza ileo da meconio; come pure simile risulta il tasso di mortalità. Il risultato della ricerca è diverso da quello ottenuto in studi precedenti, che attribuivano all’ileo da meconio il significato di manifestazione sfavorevole predisponente a malnutrizione, ad evoluzione polmonare severa e in definitiva ad una minore attesa di vita. Secondo gli autori, alla base di questo nuovo e positivo riscontro c’è il complessivo miglioramento delle cure: sono stati fatti avanzamenti importanti nell’assistenza perinatale, nella gestione delle manovre chirurgiche e anestesiologiche, come in quelle nutrizionali post-operatorie; ma soprattutto, il fatto che con il passare del tempo (e questa casistica dispone di un arco di osservazione effettivamente maggiore di altre) l’influenza dell’ileo da meconio nei pazienti sembra diminuire e la morbilità (suscettibilità a complicanze e/o peggioramento) diventa indipendente da quel primo evento verificatosi alla nascita.
Alcuni aspetti di rilievo nell’analisi dettagliata della casistica: dei 49 casi di ileo, 31 sono stati operati e 18 sono stati trattati con terapia medica (entreroclisma con Gastrografin): ma nel confronto con il gruppo senza ileo vengono messi tutti insieme, quando invece sappiamo che la portata dei due eventi sul piano clinico può essere diversa. All’età di 20 anni gli indici nutrizionali dei soggetti con ileo (indistintamente “chirurgico” o “medico”) e di quelli senza, sono del tutto sovrapponibili; e così è per la funzionalità respiratoria (FEV1 media 61% e 64% rispettivamente). Nessuna differenza quanto a: diabete, ipertensione portale, cirrosi. Differenza solo per il numero di episodi di ostruzione intestinale, significativamente più frequenti nel gruppo con ileo. Probabilmente l’intervento chirurgico alla nascita predispone i pazienti con ileo allo sviluppo di aderenze intestinali e ad una alterazione della motilità intestinale.
1) Efrati O, Nir J et all ” Meconium ileus in patients with cystic fibrosis is not a risk factor for clinical deterioration and survival : the Israeli multicenter study”. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2009;49:1-7
