Buongiorno, vorrei sapere il vostro autorevole parere su alcune cose. La mia bambina (20 mesi a febbraio) è affetta da fibrosi cistica “atipica”, con mutazioni 2789+5G>A / D579G, ha un pancreas superfunzionante (intorno a 600 l’ultima elastasi fecale), sintomi respiratori assenti, cresce alta e magra (più alta della linea media, più leggera della linea media), si cura giornalmente con mezzo clenil 2 volte al dì e acqua fisiologica 3-4 cl. più pep, fermenti lattici, e vitamine. Ci siamo accorti della sua malattia quando a tre mesi, in estate, si disidratò e facendo test del sudore risultò con cloro 45-49. Ma qui viene il problema, facendo un aspirato risultò positiva allo Pseudomonas aeruginosa, probabilmente preso all’ospedale quando nacque, o chissà dove. Sta di fatto che da allora si è ripresentato ed è stato eradicato due volte, la prima volta con bramitob 1 ciclo di 28 giorni, la seconda con bramitob 2 cicli da 28 giorni. Adesso, a distanza di qualche mese, sempre comunque dopo i tre aspirati fatti a distanza di due mesi uno dall’altro come da protocollo, è ricomparso. Mi chiedo se non si tratti dello stesso ceppo che sistematicamente non viene mai completamente eradicato e, vista la fallibilità dell’aspirato faringeo, finora non abbiamo avuto altro che falsi negativi (?). Cosa fare in questo caso? In funzione precauzionale e per eradicare eventuali rimasugli di infezione non visibili con l’aspirato, si potrebbe allungare la cura con aerosol? Oppure aggiungerci il ciproxin o altro farmaco non so. I clinici del centro per questa volta ci hanno dato tobi o bramitob per 28 giorni per 2 cicli, non hanno voluto aggiungere il ciproxin perché dicono che la bambina è troppo piccola per assumere un farmaco così forte. Sino ad ora non abbiamo mai fatto una lastra torace. I medici, almeno fino a qualche mese fa, dicevano che vista l’assenza di sintomi respiratori particolari vorrebbero attendere una età più avanzata per fare direttamente una tac. Per quanto detto fin qui vi trovate d’accordo con i nostri clinici o vi sentite di suggerire qualcosa a cui non si è ancora pensato o fatto ricorso? Mi permetto di dire che ho fiducia nei medici che ci seguono, hanno grande e comprovata esperienza, ma vorremmo sentire qualche altro parere anche se per il momento vorremmo evitare di portarla per consulenza in qualche altro centro del nord, sicuramente troppo affollati per una bimba così piccola che tocca e mette in bocca di tutto… Grazie per l’attenzione e per qualsiasi suggerimento vogliate darmi.
Non è raro che i nostri interlocutori utilizzino questa rubrica di domande e risposte per chiedere una consulenza clinica o per valutare la correttezza dell’operato dei medici curanti. Per dare un parere clinico bisogna conoscere direttamente la bimba e solo il medico che ha consuetudine con quella bimba può fare valutazioni serie. Noi ci limitiamo solo a fornire qui poche informazioni generali prendendo spunto da qualche passaggio della domanda.
– Spesso le forme di FC sostenute da un genotipo mild (lieve), con pancreas sufficiente, come in questo caso, possono non essere riconosciute allo screening neonatale e venire alla diagnosi per eccessiva sudorazione (deplezione salina) nella stagione calda.
– Pseudomonas aeruginosa attecchisce anche in soggetti che hanno una forma lieve (o atipica) di FC.
– Non è detto che tale batterio sia stato acquisito dall’ambiente ospedaliero: esso è diffusissimo in natura.
– Difficile dire se il ceppo di Pseudomonas che si ripresenta, nonostante i cicli antibiotici, sia lo stesso ceppo originale non completamente eradicato o sia un nuovo ceppo preso dall’ambiente. Occorrerebbe una speciale tecnica di indagine (detta molecolare) per stabilirlo.
– Non sempre gli sforzi di eradicazione di Pseudomonas hanno una efficacia permanente. La ciprofloxacina, se necessaria, si può usare anche nei bambini piccoli.
– Se Pseudomonas tende a stabilizzarsi (cronicizzarsi) si usa ricorrere a trattamenti protratti di aerosol antibiotico, di solito a mesi alterni: tobramicina o colimicina o aztreonam-lisina.
