Quando l’estratto pancreatico non sembra funzionare

E’ abbastanza diffusa la credenza che quando una bambina con fibrosi cistica non cresce adeguatamente la prima cosa cui pensare sia l’inadeguatezza dell’estratto. La prima domanda da porsi nel caso in questione è se la definizione di crescita sotto il limite della norma sia veramente “anormale”. Una crescita, infatti, può essere lungo il o inferiore al 5° percentile (definito in assoluto limite della norma) ma essere normale (relativamente alla costituzione del soggetto) se la lunghezza è proporzionata alla statura media dei genitori ed il percento del peso ideale per la lunghezza è almeno il 90%. E’ importante sapere pertanto come si colloca la lunghezza della bambina rispetto a quella dei genitori e com’è il % del peso ideale per la lunghezza. Se è solo quest’ultimo parametro ad essere alterato la malnutrizione è recente; in caso di lunghezza sotto il “bersaglio genetico” (la costituzione famigliare) pur con % del peso ideale per la lunghezza normale, la malnutrizione sicuramente dura da più tempo. Quando una bambina assume, correttamente, una quantità di estratto proporzionata al proprio peso o, meglio, alla quantità di grassi che assume per pasto, disperso in polpa o succo di frutta, non bisognerebbe continuare ad aumentare la dose dell’estratto sospettando che l’inadeguatezza del dosaggio sia l’unica spiegazione.

In uno studio recente non è stata trovata alcuna relazione tra quantità di estratto assunta e crescita (J Pediatr 2005;146:189-93). Tale studio eseguito in USA, comprendente bambini inseriti nel registro della CF Foundation, ha tuttavia dei limiti, in quanto la maggior parte dei bambini (circa l’85%) non era stata mai sottoposta a test per verificare l’insufficienza pancreatica e l’estratto veniva prescritto solo sulla base delle caratteristiche delle feci e della crescita. Nella bambina in questione, pertanto, fermo restando che alla diagnosi sia stato determinato lo stato d’insufficienza pancreatica con un esame semplice ma molto attendibile com’è l’elastasi fecale o la chimotripsina fecale (J Pediatr 2004;145:285-7), bisogna dapprima verificare se la bambina perde grassi nelle feci, con tests, quali lo steatocrito e la ricerca micoroscopica dei grassi fecali, che non sono molto accurati per quantificare la perdita dei grassi ma che sono sufficienti per indicare, qualitativamente, una grave perdita di grassi, che è quella che dovrebbe limitare la crescita di una bambina di 11 mesi. Insieme a tale determinazione, dovrebbe essere ricercata qualche altre causa di malassorbimento, quale la celiachia, che si può associare più frequentemente dell’atteso alla fibrosi cistica e per la quale è sufficiente determinare gli anticorpi antitransglutaminasi e, tenuto conto dell’età, degli anticorpi antigliadina nella classe A. Nel caso che questi ultimi fossero negativi e si dimostrasse una grave perdita di grassi, bisognerebbe “aggiustare” la somministrazione dell’estratto, controllando le modalità di somministrazione (in mezzo acido), la dose di estratto (è difficile che un estratto non agisca se dato ad una dose massima di 2500 Unità di lipasi/Kg di peso corporeo), considerando anche che la biodisponibilità dei vari estratti può essere diversa. Per biodisponibilità si intende la quantità di enzima che realmente è presente nell’intestino a contatto con i contenuti alimentari da digerire, che può dipendere da un diverso transito intestinale dell’estratto (più veloce è il transito meno tempo ha l’enzima per svolgere il proprio compito), inerente alle caratteristiche biofisiche del rivestimento dei granuli dello stesso, praticamente imprevedibile e non stimabile. In questo caso potrebbe essere opportuno tentare empiricamente la sostituzione di un estratto con un altro.

Se la perdita dei grassi invece non fosse anormale, bisogna pensare agli altri fattori che possono limitare la crescita di una lattantina fibrocistica: le assunzioni caloriche e la presenza dell’infezione polmonare, che spesso sono correlate. L’infezione polmonare nei lattanti può manifestarsi senza segni respiratori ( o minimi) ma con il solo scarso appetito, indotto dalla messa in circolo di prodotti infiammatori, o con il rallentamento di crescita, in quanto, pur se le assunzioni caloriche sembrano adeguate, queste, a causa dell’aumento del consumo energetico indotto dall’infezione, possono risultare relativamente insufficienti. Bisogna, pertanto, verificare e tenere sotto controllo l’infezione polmonare.

Quando non si riesca a smuovere la crescita, nonostante il controllo dei suddetti fattori, può essere preso in considerazione un supplemento nutrizionale di breve durata, con una alimentazione enterale notturna con sondino nasogastrico. Tale atteggiamento, che può essere a prima vista considerato troppo aggressivo, è giustificato dalla dimostrazione che uno stato di nutrizione buono, soprattutto nei primi anni di vita, influenza positivamente la prognosi della malattia polmonare negli anni successivi.