Alcuni concetti chiave sullo stato nutrizionale dei bambini con fibrosi cistica
12 Settembre 2024
Autore: Giuseppe Magazzù, Professore Ordinario di Pediatria, fuori ruolo Università degli Studi di Messina
Lo stato nutrizionale delle persone con FC è strettamente connesso con lo stato della malattia polmonare e con la sopravvivenza, come anche sottolineato dagli standard di cure europei (si può leggere un approfondimento qui). Con il testo che segue, vogliamo chiarire alcuni concetti chiave legati allo stato nutrizionale dei bambini con FC (dai 2 anni e per tutta l’età pediatrica).
Il Report 2021-2022 del Registro Italiano Fibrosi Cistica (RIFC) riporta, infatti, che i periodi più critici dal punto di vista nutrizionale sono i primi sei mesi di vita e gli anni dell’adolescenza; nella popolazione pediatrica, il 5% presenta una malnutrizione.
Come definire lo stato di nutrizione? I percentili dell’indice di massa corporea, o body mass index percentiles (BMIp) usati in letteratura scientifica internazionale, rappresentano i principali indicatori per valutare lo stato nutrizionale dei bambini con FC e la qualità delle cure dei Centri FC (come si può leggere qui). Oltre al BMIp, deve essere tenuta in conto anche la statura, paragonata a quella media dei genitori. I BMIp sono nella norma se il peso è adeguato all’altezza; ma se questa è inferiore al potenziale genetico espresso dalla statura media dei genitori, si parla di stunting. Lo stunting è letteralmente un “blocco della crescita”: in fibrosi cistica è predittivo di ridotta sopravvivenza (ne parla questo articolo scientifico). Bambini con una statura nella norma, definita da un percentile sovrapponibile o superiore a quello della statura media dei genitori (che può essere facilmente calcolato anche con strumenti online) non dovrebbero destare preoccupazione né suggerire interventi nutrizionali invasivi.
La statura, dunque, rappresenta il più importante parametro di nutrizione.
Inappetenza e nausea come causa di malnutrizione Spesso i genitori riferiscono che i figli con FC (così come, peraltro, quelli senza la FC o senza altre malattie croniche) lamentano nausea al momento di mangiare, a causa della mancanza cronica di appetito. La nausea in assenza di vomito abituale non dovrebbe essere motivo di ulteriori indagini gastroenterologiche (spesso invasive), come anche raccomandato dai cosiddetti Criteri di Roma, criteri diagnostici stabiliti da una commissione internazionale concernenti i disturbi funzionali (cioè senza segni di infiammazione) gastrointestinali, nei quali la nausea è compresa.
Cosa fare di fronte a un bambino che presenti inappetenza che influenza la nutrizione Su questo sito sono state già affrontate le cause dell’inappetenza nei bambini con FC (qui) e il fatto che i farmaci modulatori hanno un buon impatto sulla situazione nutrizionale ma a volte da soli non bastano (qui).
È stato pubblicato di recente un articolo (questo) che ha una estrema importanza pratica nel miglioramento dello stato nutrizionale dei bambini con FC. Prima di tutto perché scaturisce da una collaborazione tra due centri FC, uno con grandi e uno con minori risorse, fattore che avrebbe potuto condizionare gli esiti delle cure . Questa collaborazione tra Centri potrebbe essere promossa anche in altri contesti e altri Paesi. In questo studio è stato condiviso e adottato un programma di interventi da attuare secondo la gravità della malnutrizione fino a prevedere l’inserimento di un sondino gastrico per via endoscopica, la cosiddetta PEG, quando necessario per raggiungere un pre-stabilito incremento dei BMIp.
La grande rilevanza pratica di questo studio è che, a seguito del rifiuto delle persone con FC e delle loro famiglie di accettare la PEG, i clinici hanno cercato di ottenere un incremento dei BMIp con mezzi non invasivi e poco costosi. In particolare, nella prima fase era previsto – assieme al controllo periodico dello stato nutrizionale e al sostegno alle famiglie perché adottassero una dieta ricca senza alcun pregiudizio con eventuali supplementi calorici – l’uso di stimolanti dell’appetito quale la ciproeptadina alla dose di 0,2 mg/kg. L’efficacia degli stimolatori dell’appetito è stata oggetto di revisione nella FC (pubblicata qui) anche da parte della organizzazione internazionale, la Cochrane, che valuta più articoli pubblicati su un certo argomento per trarre conclusioni più solide su quella tematica. La revisione del 2022 conclude che il miglioramento mostrato dagli studi sul guadagno ponderale e dell’appetito a seguito di stimolanti è basato su un piccolo numero di studi e che bisogna considerare eventuali effetti collaterali a lungo termine, prospettando la necessità di studi collaborativi. Da sottolineare che, all’interno di questa revisione, non sono stati presi in considerazione i dati dell’articolo sul miglioramento dello stato nutrizionale sopra riportato, perché pubblicato successivamente (nel 2023).
Gli stimolanti dell’appetito possono, quindi, essere usati almeno per sbloccare l’appetito che in alcuni casi impedisce ai bambini di assumere un pasto adeguato al funzionamento dei farmaci modulatori.
Conclusioni La nutrizione nella FC riveste un ruolo importante per il decorso della malattia. Lo stato nutrizionale delle persone con FC rappresenta per i Centri un importante indicatore della qualità delle cure erogate. I parametri che definiscono lo stato di nutrizione presenti nei registri di malattia possono essere strumenti utili per intraprendere degli interventi, magari con iniziative collaborative, per uniformare la qualità delle cure dei Centri.
Alcuni concetti chiave sullo stato nutrizionale dei bambini con fibrosi cistica
Lo stato nutrizionale delle persone con FC è strettamente connesso con lo stato della malattia polmonare e con la sopravvivenza, come anche sottolineato dagli standard di cure europei (si può leggere un approfondimento qui). Con il testo che segue, vogliamo chiarire alcuni concetti chiave legati allo stato nutrizionale dei bambini con FC (dai 2 anni e per tutta l’età pediatrica).
Il Report 2021-2022 del Registro Italiano Fibrosi Cistica (RIFC) riporta, infatti, che i periodi più critici dal punto di vista nutrizionale sono i primi sei mesi di vita e gli anni dell’adolescenza; nella popolazione pediatrica, il 5% presenta una malnutrizione.
Come definire lo stato di nutrizione?
I percentili dell’indice di massa corporea, o body mass index percentiles (BMIp) usati in letteratura scientifica internazionale, rappresentano i principali indicatori per valutare lo stato nutrizionale dei bambini con FC e la qualità delle cure dei Centri FC (come si può leggere qui). Oltre al BMIp, deve essere tenuta in conto anche la statura, paragonata a quella media dei genitori. I BMIp sono nella norma se il peso è adeguato all’altezza; ma se questa è inferiore al potenziale genetico espresso dalla statura media dei genitori, si parla di stunting. Lo stunting è letteralmente un “blocco della crescita”: in fibrosi cistica è predittivo di ridotta sopravvivenza (ne parla questo articolo scientifico). Bambini con una statura nella norma, definita da un percentile sovrapponibile o superiore a quello della statura media dei genitori (che può essere facilmente calcolato anche con strumenti online) non dovrebbero destare preoccupazione né suggerire interventi nutrizionali invasivi.
La statura, dunque, rappresenta il più importante parametro di nutrizione.
Inappetenza e nausea come causa di malnutrizione
Spesso i genitori riferiscono che i figli con FC (così come, peraltro, quelli senza la FC o senza altre malattie croniche) lamentano nausea al momento di mangiare, a causa della mancanza cronica di appetito. La nausea in assenza di vomito abituale non dovrebbe essere motivo di ulteriori indagini gastroenterologiche (spesso invasive), come anche raccomandato dai cosiddetti Criteri di Roma, criteri diagnostici stabiliti da una commissione internazionale concernenti i disturbi funzionali (cioè senza segni di infiammazione) gastrointestinali, nei quali la nausea è compresa.
Cosa fare di fronte a un bambino che presenti inappetenza che influenza la nutrizione
Su questo sito sono state già affrontate le cause dell’inappetenza nei bambini con FC (qui) e il fatto che i farmaci modulatori hanno un buon impatto sulla situazione nutrizionale ma a volte da soli non bastano (qui).
È stato pubblicato di recente un articolo (questo) che ha una estrema importanza pratica nel miglioramento dello stato nutrizionale dei bambini con FC. Prima di tutto perché scaturisce da una collaborazione tra due centri FC, uno con grandi e uno con minori risorse, fattore che avrebbe potuto condizionare gli esiti delle cure . Questa collaborazione tra Centri potrebbe essere promossa anche in altri contesti e altri Paesi. In questo studio è stato condiviso e adottato un programma di interventi da attuare secondo la gravità della malnutrizione fino a prevedere l’inserimento di un sondino gastrico per via endoscopica, la cosiddetta PEG, quando necessario per raggiungere un pre-stabilito incremento dei BMIp.
La grande rilevanza pratica di questo studio è che, a seguito del rifiuto delle persone con FC e delle loro famiglie di accettare la PEG, i clinici hanno cercato di ottenere un incremento dei BMIp con mezzi non invasivi e poco costosi. In particolare, nella prima fase era previsto – assieme al controllo periodico dello stato nutrizionale e al sostegno alle famiglie perché adottassero una dieta ricca senza alcun pregiudizio con eventuali supplementi calorici – l’uso di stimolanti dell’appetito quale la ciproeptadina alla dose di 0,2 mg/kg. L’efficacia degli stimolatori dell’appetito è stata oggetto di revisione nella FC (pubblicata qui) anche da parte della organizzazione internazionale, la Cochrane, che valuta più articoli pubblicati su un certo argomento per trarre conclusioni più solide su quella tematica. La revisione del 2022 conclude che il miglioramento mostrato dagli studi sul guadagno ponderale e dell’appetito a seguito di stimolanti è basato su un piccolo numero di studi e che bisogna considerare eventuali effetti collaterali a lungo termine, prospettando la necessità di studi collaborativi. Da sottolineare che, all’interno di questa revisione, non sono stati presi in considerazione i dati dell’articolo sul miglioramento dello stato nutrizionale sopra riportato, perché pubblicato successivamente (nel 2023).
Gli stimolanti dell’appetito possono, quindi, essere usati almeno per sbloccare l’appetito che in alcuni casi impedisce ai bambini di assumere un pasto adeguato al funzionamento dei farmaci modulatori.
Conclusioni
La nutrizione nella FC riveste un ruolo importante per il decorso della malattia. Lo stato nutrizionale delle persone con FC rappresenta per i Centri un importante indicatore della qualità delle cure erogate. I parametri che definiscono lo stato di nutrizione presenti nei registri di malattia possono essere strumenti utili per intraprendere degli interventi, magari con iniziative collaborative, per uniformare la qualità delle cure dei Centri.