L’obiettivo del progetto è capire se una nuova tecnica, la risonanza magnetica priva di radiazioni ionizzanti (MRI multivolume) può diagnosticare i cambiamenti della struttura del polmone in soggetti con FC trattati con modulatori CFTR. Il beneficio di questi nuovi farmaci è abitualmente indagato attraverso le indagini di funzionalità respiratoria (spirometria standard e misure di flusso espiratorio forzato), che però non indicano se il miglioramento funzionale si accompagna anche a un recupero della struttura normale del polmone, in particolare dei bronchi diventati largamente deformati e destrutturati (bronchiectasie), e delle zone di scarsa o nulla ventilazione. I proponenti di questo progetto intendono studiare se questo possa avvenire a seguito delle nuove terapie, mettendo in relazione le informazioni fornite dalla risonanza magnetica nucleare multivolume con quelle della spirometria e di altre indagini di funzionalità respiratoria, come il Lung Clearance Index, attraverso uno studio retrospettivo che coinvolge i soggetti del Centro Adulti FC di Milano. Più in generale, si vuole validare e implementare l’uso di questa nuova tecnica di risonanza magnetica come strumento diagnostico più sensibile e privo del rischio di accumulo di radiazioni ionizzanti per il monitoraggio degli effetti dei nuovi farmaci.
The goal of the project is to understand if the radiation-free Magnetic Resonance Imaging (multivolume MRI) can diagnose changes in the structure of the lung of individuals with CF treated with CFTR modulators. The benefit of the new modulating drugs is usually investigated through respiratory function tests (standard spirometry and forced expiratory flow measurements), which however do not indicate whether the functional improvement is also accompanied by a recovery of the lung structure, in particular of the bronchi, which are the sites of bronchiectasis. The researchers intend to investigate whether all that occurs, by relating the information provided by multivolume Nuclear Magnetic Resonance with those obtained from spirometry and other lung function tests, such as the Lung Clearance Index; they will perform a retrospective study involving people with CF from the Adult CF Center of Milan. The ultimate goal is to implement and validate this new magnetic resonance technique as diagnostically sensitive and ionizing radiations-free.