L’analisi della vasta casistica di trapiantati FC del Centro Trapianti di Toronto (Canada) mostra nell’ultimo decennio un significativo incremento della sopravvivenza a breve e lungo termine.
I modulatori della proteina CFTR stanno cambiando il futuro della fibrosi cistica. Tuttavia, ad oggi, un considerevole numero di pazienti deve ancora affrontare una condizione irreversibile di insufficienza respiratoria a fronte della quale solo provvedimenti risolutivi nel breve e medio periodo possono porre rimedio. Da molti anni, il trapianto polmonare ha dimostrato di essere una efficace arma salvavita nei pazienti gravemente compromessi e, in fibrosi cistica più che in altre patologie, sono stati raggiunti risultati considerevoli. Gli autori di questo studio, Clinici operanti presso il Centro FC Adulti e il Centro Trapianti di Toronto (Canada), hanno raccolto i dati riferiti ai pazienti trapiantati negli anni tra il 1983 e il 2016 presso il loro Centro, che è stato il primo a realizzare, nel 1983 appunto, un trapianto bipolmonare in un paziente FC.
I dati raccolti sono stati suddivisi in tre periodi temporali: 1984-1995; 1996-2005; 2006-2016. Nell’intero periodo considerato sono stati effettuati 1.885 trapianti, 364 dei quali (19,3%) in pazienti FC, a cui si aggiungono 39 (2,1%) secondi trapianti sempre in pazienti FC, dopo una media di circa 5 anni dal primo, per sopraggiunte complicanze.
I 364 pazienti FC trapiantati (56,6 % maschi) avevano un’età media al primo trapianto di anni 29,5 (±9,7) e presentavano un FEV1 medio pari a 26% (±7,2). Ben 88 di loro (24,2%) erano portatori di Burkholderia cepacia complex (BCC).
Nel gruppo dei pazienti i non portatori di BCC, nel periodo 1984-1995, a 1, 5 e 10 anni dall’intervento la sopravvivenza al trapianto era stata del 89%, del 78% e del 44%. Nel periodo 2006-2016, sempre nei tempi corrispondenti, è diventata rispettivamente del 94%, del 70% e del 56%. Quindi, il dato rilevante del periodo recente è che più della metà è in vita dopo 10 anni dal trapianto.
La sopravvivenza riferita ai pazienti pediatrici (13,7± 2,6 anni), ai pazienti BCC positivi e ai pazienti considerati al loro secondo trapianto, è risultata lievemente inferiore rispetto a quella dei pazienti adulti BCC negativi in tutti i periodi considerati. Per quanto riguarda, però, le prime due categorie, gli autori segnalano che il numero complessivo, sia del bambini, sia dei BCC positivi si è progressivamente ridotto negli anni.
Gli autori, infine, riportano una notevole diminuzione nel corso del tempo della mortalità in lista d’attesa (dal 13% del primo periodo al 5,9% dell’ultimo periodo), attribuita al miglioramento delle procedure di terapia intensiva nel pre-trapianto e alla possibilità di sfruttare polmoni espiantati (grazie alle tecniche di ricondizionamento, n.d.r.), che in tempi più lontani non sarebbero stati utilizzati.
A commento di questo lavoro, va sottolineato che, anche se le speranze di tutti convergono sul fatto che in futuro nessuno dei pazienti FC dovrebbe ricorrere al trapianto polmonare, questa procedura, comunque, è oggi in grado, e in modo efficace, di incidere significativamente sulla durata e qualità della vita nei pazienti attualmente più compromessi.
1) Yeung JC, Machuca TN, Chaparro C, Cypel M, Stephenson AL, Solomon M, Saito T, Binnie M, Chow CW, Grasemann H, Pierre AF, Yasufuku K, de Perrot M, Donahoe LL, Tikkanen J, Martinu T, Waddell TK, Tullis E, Singer LG, KeshavjeeS “Lung transplantation for cystic fibrosis”. J Heart LungTransplant. 2020 Feb 20. pii: S1053-2498(20)31404-2. doi: 10.1016/j.
