In una limitata percentuale di casi la fibrosi cistica può comportare malattia epatica, caratterizzata da cirrosi biliare con ipertensione portale. Nelle forme più gravi di malattia epatica, in fase molto avanzata, trova da alcuni anni indicazione e notevole successo il trapianto di fegato. Nei pazienti FC con cirrosi epatica e ipertensione portale è abitualmente presente anche insufficienza pancreatica e talora diabete. Una tale combinazione di eventi ha fatto pensare da parecchio tempo all’opportunità di associare al trapianto di fegato, quando questo risultasse indicato, anche il trapianto separato di pancreas. Negli ultimissimi anni, qualche risultato promettente in questa direzione era stato ottenuto in casi isolati con patologie diverse dalla fibrosi cistica. Recentemente viene segnalato l’ottimo risultato ottenuto da trapianto combinato di fegato e pancreas in due pazienti con fibrosi cistica, cirrosi biliare con ipertensione portale, insufficienza pancreatica e diabete correlato a FC(1). I due interventi sono stati eseguiti nel dipartimento di chirurgia dell’Università dell’Indiana a Indianapolis (USA).
Il primo paziente è una giovane di 22 anni con cirrosi biliare complicata da ipertensione portale, ascite e varici esofagee sanguinanti. Insufficiente pancreatica dalla nascita sviluppò a 15 anni diabete. Il secondo paziente è una ragazza di 13 anni con insufficienza pancreatica fin dalla nascita. A 8 anni cominciò a sviluppare una cirrosi epatica con ipertensione portale e sanguinamento di varici, a 11 anni fu diagnosticato anche diabete.
Il decorso post-trapianto fu assai buono in entrambi i casi. Il primo caso è stato seguito per 2 anni dopo il trapianto ed il secondo per un anno. Il fegato trapiantato funziona assai bene e, ciò che appare sorprendente, è che entrambe le pazienti si sono affrancate sia dall’impiego di enzimi pancreatici sia dal ricorso all’insulina. I livelli di glucosio nel sangue si mantengono normali e lo stato di nutrizione appare molto migliorato.
Queste segnalazioni sono molto incoraggianti perché stanno ad indicare che la tecnica chirurgica del trapianto di pancreas ha raggiunto forse livelli di efficacia un tempo insperati e che forse in futuro i trapianti di fegato in fibrosi cistica dovranno ragionevolmente considerare l’opportunità di associare a quello del fegato anche il trapianto di pancreas. Più problematica rimane invece la prospettiva di solo trapianto di pancreas. Ma attendiamo di veder pubblicate su questo fronte ulteriori esperienze, nelle quali ci vengano comunicati anche eventuali risultati problematici.
Fridell JA, et al. Simultaneous liver and pancreas transplantation in patients with cystic fibrosis. Transplantation Proceedings 2005;37:3567-3569
