In Canada i risultati delle statistiche sull’attesa di vita per le persone con FC sembrano migliori che in ogni altro paese. Perché?
Un gruppo di ricercatori di Toronto ha esaminato i dati del registro FC canadese (Report 2012) per rendere note le principali elaborazioni statistiche: attesa di vita e caratteristiche cliniche dei malati, variazioni di questi parametri in un ampio arco di tempo (1990-2012) e particolare analisi del quinquennio 2007-2012 (1). L’assistenza sanitaria in Canada è erogata attraverso un servizio pubblico esteso a tutte le 10 provincie che compongono la nazione, i centri accreditati per la cura della FC sono 43, i protocolli terapeutici sono del tutto simili a quelli in uso presso gli altri paesi; rispetto all’Italia o ad altri paesi europei lo screening neonatale è stato implementato in anni recenti (a partire dal 2007) ed è attualmente attivo in 5 provincie su 10.
Sono stati esaminati 5787 individui iscritti nel registro dal 1990 al 2012: la mediana dell’attesa di vita, che risultava essere di 31 anni nel 1990 mostra un progresso marcato, in particolare quando calcolata per il periodo 2007-2012, in cui risulta 49,7 anni. Il miglioramento riguarda soprattutto i maschi, meno le femmine. Le femmine vanno un po’ meno bene perché il diabete (a cui vanno incontro più frequentemente dei maschi: 30% rispetto al 17%) sembra essere la complicanza che le sfavorisce.
C’è il dubbio che responsabile dell’innalzamento della mediana complessiva sia il crescente numero di soggetti diagnosticati affetti da forme lievi di malattia: infatti nel tempo c’è una leggera flessione del numero dei soggetti omozigoti DF508 o pancreatici insufficienti, mentre sale quello di soggetti con mutazioni lievi come R117H. Ma il dubbio viene respinto in base a quest’analisi: tutti i pazienti vengono suddivisi in tre gruppi distinti, uno composto da omozigoti DF508, uno da diagnosticati prima dei 2 anni, uno da diagnosticati prima di 18 anni, e in tutti risulta un simile miglioramento del dato, in particolare negli stessi omozigoti DF508 (soggetti con forma classica di malattia).
Il miglioramento dei dati clinici correla bene con l’allungamento dell’attesa di vita. Colpisce soprattutto il miglioramento dello stato nutrizionale: nel 1990 la percentuale dei sottopeso è il 31% del totale, scende al 19% nel 2012. La maggioranza della popolazione adulta (60%) nel 2012 ha peso adeguato, addirittura il 4,7% cade nel novero degli obesi (BMI > 30kg/m2). Gli obesi o sovrappeso erano l’8% del totale dei pazienti nel 1990, ma nel 2012 raddoppiano passando al 16%.
Anche il quadro respiratorio migliora: il valore mediano della FEV1 era 71% nel 1990, sale a 75% nel 2012. L’incremento sembra piccolo, ma non lo è se si scompone il dato secondo l’età dei pazienti; in particolare, se si va a vedere come stanno gli adulti, la FEV1 mediana a 30 anni nel 1990 era 46% e sale a 64% nel 2012. Vuol dire quindi che l’entità del danno polmonare nell’adulto cambia notevolmente: secondo le definizioni ufficiali che si rifanno al valore di FEV1, il danno da severo diventa moderato (compatibile con un miglioramento della qualità di vita). La mediana dell’età alla morte (calcolata su 487 malati deceduti fa il 2000 e il 2012) è di 32 anni (2). Era invece di 21 anni nel 1990.
Commento. Già in passato, negli anni 90, era segnalato che i malati canadesi sembravano avere un quadro clinico più brillante che in altri paesi, e la ragione era attribuita al fatto che i canadesi sono stati i primi a “liberalizzare” la dieta FC, introducendo il consumo di grassi, che in altri paesi era ancora ristretto, e la “dieta libera”. Ma oggi si può ragionevolmente dire che non ci sono differenze fondamentali nei protocolli terapeutici. E allora? E’ possibile siano influenti quelli che potremmo chiamare “macrofattori ambientali”, come un’organizzazione sanitaria e un benessere economico omogeneamente diffusi? Ricerche USA hanno suggerito che negli Stati Uniti, dove la sanità è privata, stanno peggio i malati che hanno stato socio economico più basso. L’inquinamento atmosferico può avere influenza? (si veda anche: Cirilli L’esposizione a polveri fini (PM2,5) può contribuire all’acquisizione di Pseudomonas aeruginosa?). Non siamo in grado di provare queste ipotesi. Diciamo che sarebbe molto utile poter paragonare fra di loro i dati dei registri FC dei vari paesi, perché ne emergerebbero osservazioni estremamente importanti. Questi dati sono però frutto di elaborazioni statistiche condotte con metodi talora molto diversi e anche la diversità del metodo può portare a risultati diversi. Per cui i risultati stessi vanno sempre presi con un certo spirito critico, in attesa di quello che un domani potrà diventare realtà: il registro unico mondiale (intanto si sta costruendo quello europeo).
– Mediana dell’attesa di vita: è una elaborazione statistica basata sulla costruzione delle “curve di sopravvivenza”. Definisce la soglia di anni al di sotto della quale è vivente il 50% e al di sopra della quale è deceduto il 50% della popolazione considerata.
– Mediana dell’età alla morte: è calcolata prendendo in esame tutti i soggetti morti in un determinato anno, mettendo le loro età in ordine ascendente e determinando quale età si colloca esattamente nel mezzo. In altre parole di quelli che sono deceduti la metà è deceduta prima del valore mediano, l’altra metà dopo. Importante tenere presente che il dato viene calcolato solo sugli individui deceduti e non ha niente a che vedere con quelli che sono in vita.
1. Stephenson AL, Tom M et all “A contemporary survival analysis of individuals with cystic fibrosis: a cohort study” Eur Respir J 2014 published on November 13, 2014 as doi: 10.1183/09031936.00119714
2. Report 2012 Registro FC Canada: www.cysticfibrosis.ca/wp-content/uploads/2014/03/Canadian-CF-Registry-English-FINAL-FOR-WEB1.pdf
