La pancreatite è una infiammazione del tessuto pancreatico che si manifesta con tipico dolore a fascia sull’alto addome che si irradia posteriormente. Nella fibrosi cistica è una complicanza relativamente rara che riguarda l’1-2% dei casi e può presentarsi spesso come manifestazione isolata della malattia senza rilevanti disturbi ad altri organi (almeno inizialmente) ed essere pertanto la prima spia per la diagnosi di FC. In FC la pancreatite ha abitualmente la forma acuta ricorrente, che consiste in attacchi acuti, che possono durare anche parecchi giorni, che tendono a ripetersi a distanza variabile di tempo. E’ generalmente accettato che una tale complicanza si verifichi solo in soggetti che hanno pancreas funzionante (sufficienza pancreatica): perché si manifesti l’infiammazione occorre infatti che il pancreas sia ancora in grado di secernere enzimi, che si attivano entro il pancreas, prima di uscire nell’intestino, aggredendo così i tessuti dell’organo. Un recente studio condotto presso i malati del dipartimento di fibrosi cistica del Royal Brompton Hospital di Londra sembra contraddire una tale convinzione ed al tempo stesso fornisce nuove informazioni sul destino di questi malati (1). Dal database di quell’ospedale, che accetta solo pazienti di più di 16 anni, sono stati identificati 16 pazienti che avevano sofferto di pancreatite: la diagnosi di FC era stata fatta in loro in media a 18,7 anni e quella di pancreatite in media a 28,8 anni. La diagnosi si basava sulla comparsa del tipico dolore pancreatico accompagnato o da elevazione di amilasi pancreatica nel siero oppure dalla rilevazione di alterazioni tipiche della pancreatite acuta o cronica all’ecografia o TAC o risonanza magnetica. Come soggetti di controllo sono stati individuati nello stesso database dei pazienti del centro, con criterio casuale, 35 soggetti con sufficienza pancreatica ma senza storia di pancreatite.
La frequenza di pancreatite in questa casistica è risultata di 1,6%, molto simile a quella trovata in altre casistiche ma, a differenza di altre casistiche, in questa sono presenti soggetti con insufficienza pancreatica. Alla diagnosi di FC quattro dei 16 pazienti avevano infatti insufficienza pancreatica e alla diagnosi di pancreatite 9 pazienti erano pancreas insufficienti, mentre dei 12 pazienti con sufficienza alla diagnosi di FC solo due erano ancora sufficienti all’ultimo controllo. Nei 35 soggetti sufficienti pancreatici di controllo solo 3 risultarono pancreas insufficienti all’ultimo controllo. Non vi era differenza di sopravvivenza tra soggetti con pancreatite e soggetti senza pancreatite: nessuno era deceduto a causa della pancreatite. Nei soggetti con pancreatite si trovano quasi sempre mutazioni “mild” (classe IV o V) e soprattutto la R117H.
Le informazioni più rilevanti che si ricavano da questo studio sono quindi che la pancreatite sintomatica può interessare soggetti con insufficienza pancreatica (basta anche poca massa di acini residua per innescare il processo) e che i pazienti pancreas sufficienti con pancreatite sono molto più predisposti di quelli senza pancreatite a sviluppare insufficienza pancreatica. E’ di rilievo il criterio di non ritenere obbligatorio per la diagnosi di pancreatite l’innalzamento degli enzimi pancreatici nel siero (ragione forse della discrepanza con altre casistiche).
Va osservato che nei pazienti con sufficienza pancreatica non è raro trovare livelli enzimatici elevati nel siero (amilasi pancreatica, lipasi, tripsinogeno) anche in assenza di sintomi di pancreatite, anche in soggetti che non presenteranno mai pancreatite.
1. Gooding I, et al. Symptomatic pancreatitis in patients with cystic fibrosis. Am J Gastroenterol 2009; 104:1519-1523
