Il trattamento ottimale delle complicazioni polmonari della FC può migliorare la durata e la qualità della vita dei malati. Segnaliamo perciò le nuove linee guida per il trattamento di questi problemi, promosse dalla Fondazione FC americana, che a questo scopo ha costituito una commissione composta da medici, infermieri, fisioterapisti, pazienti e familiari FC. La commissione, dopo aver esaminato la letteratura scientifica specifica, ha dovuto constatare che non c’erano risultati sufficienti per scrivere linee guida basate sulla sperimentazione clinica (cioè su studi e ricerche cliniche svolte nei pazienti per definire il miglior trattamento); e quindi ha deciso di selezionare un pannello di esperti (42 medici, 6 radiologi, 7 trapiantatori) appartenenti ai più grossi centri americani e di inviare loro un questionario di domande. Sulla base delle risposte ottenute e sulla misura del loro livello di concordanza, sono state stilate le raccomandazioni da seguire. Per gli aspetti del trattamento sui quali le risposte, nonostante vari approfondimenti successivi, non sono state concordi, è stata dichiarata la difformità dei pareri. Ne è cosi scaturito questo documento che è utile sul piano pratico perchè tenta di “fare ordine” rispetto a comportamenti e terapie appplicate in due complicanze non rare in FC (le ricerche indicano che circa il 4 % dei pazienti FC va incontro ad un emottisi importante e circa il 3.4% accusa un pneumotorace); e che nello stesso tempo rivela come alcune modalità di procedere siano ancora disomogenee e andrebbero chiarite con ricerche cliniche mirate.
Citiamo di seguito alcuni punti rilevanti del documento. Sono definite alcune misure che devono orientare i comportamenti: è “piccola” l’emottisi di quantità inferiore ai 5 ml, “lieve” quella superiore a 5ml, “massiva” quella superiore ai 240 ml. La piccola emottisi può non richiedere il ricovero (però il medico ne va informato, sopratutto se si ripete), va trattata con terapia antibiotica e con la sospensione dei farmaci antiinfiammatori (perchè, cortisone a parte, potrebbero rallentare la formazione del coagulo). Invece, non c’è accordo su quale sia l’entità dell’emottisi che implica il ricovero (le risposte variano fra 10 e 60 ml) e in generale richieda una maggiore sorveglianza e terapie più invasive. Certamente l’emottisi massiva va trattata con l’embolizzazione delle arterie bronchiali se le condizioni cliniche sono instabili; più incerto il comportamento se le condizioni cliniche sono stabili, perchè qui i pareri sono divisi sul fatto che i vantaggi offerti dall’embolizzazione superino i rischi. In caso di emottisi massiva va sospesa la soluzione salina ipertonica, così come la BiPap (strumento per la ventilazione non invasiva). Però se l’emottisi è modesta, la BiPap può essere continuata, così come vanno continuate in generale le terapie aerosoliche e le tecniche di detersione bronchiale.
E’ definito esteso il pneumotorace che supera i 3 cm (distanza massima tra la parte toracica e il polmone in un radiogramma standard del torace in proiezione antero-posteriore, ndr). Per un pneumotorace esteso è necessario il ricovero e l’inserimento del drenaggio transtoracico; ma se le condizioni cliniche sono instabili, il drenaggio è consigliato anche per il pneumotorace di piccole dimensioni. E se il pneumotorace tende a ripetersi va messa in programma la pleurodesi (la “saldatura” dei foglietti pleurici); la pleurodesi eseguita per via chirurgica (attraverso breve intervento per via locale o generale) è da preferire a quella “chimica” (con instillazione nel cavo pleurico di agenti sclerosanti per “saldare” i foglietti pleurici). Però non c’è consenso sul ricorso alla pleurodesi per pneumotoraci ricorrenti di piccole dimensioni e sul ricorso alla terapia antibiotica in tutti i casi di pneumotorace. La presenza del pneumotorace non deve far sospendere nè le tecniche di detersione delle vie aeree nè l’aerosolterapia (qualche dubbio per la soluzione salina ipertonica). Fino a due settimane dopo la risoluzione del pneumotorace, non è opportuno volare, sollevare pesi (superiori a 2 kg) ed eseguire la spirometria.
1) Flume PA et all “Cystic Fibrosis Pulmonary Guidelines- Pulmonary complications: Hemoptysis and Pneumothorax” Am J Respir Crit Care 2010 March 18, PMID 20299528
