Il primo bambino nato da donna con FC segnalato in letteratura risale al 1960. Da allora, a partire da quel singolo caso, c’è stato un forte incremento di questi nati: il Registro FC americano ha segnalato che nel 2007 il 3-4% di donne con FC di età superiore ai 17 anni aveva iniziato una gravidanza in quell’annata. Dobbiamo ricordare che in generale la gravidanza è evento potenzialmente rischioso sull’evoluzione della malattia di base nelle donne FC, per due ragioni fisiopatologiche importanti: la ridotta escursione respiratoria legata all’aumento delle dimensioni dell’utero, e l’aumentato fabbisogno calorico. Entrambi gli aspetti possono avere un impatto negativo sulla broncopneumopatia cronica. L’esperienza raccolta in questi anni ha dimostrato però che la gravidanza risulta in genere ben tollerata, in particolare nelle pazienti con quadro polmonare più lieve.
A ulteriore conferma di questo e con l’intento di aggiornare i dati con riferimento alla realtà attuale, gli Autori australiani di una recentissima pubblicazione, hanno studiato l’andamento delle gravidanze avvenute nel periodo 1995-2009 presso il Centro Fibrosi Cistica degli Adulti del Royal Prince Alfred Hospital di Sidney (Australia). I dati raccolti, riferiti a 20 gravidanze in 18 donne, seguite nel periodo post-partum per un periodo medio di 51 mesi (range 2-170 mesi) hanno fornito i seguenti risultati: al momento del concepimento l’età media delle madri era di 29 ± 5 anni (range 21-39); insufficienza pancreatica era presente in 17/18, diabete in 4/18 e epatopatia in 1/18; le pazienti presentavano una funzionalità respiratoria di media compromissione (FEV1 medio 65,6% ± 20,8% e FVC medio 83,1% ±17,9%, e ben 11 su 20 gravidanze avevano nelle pazienti FEV1 inferiore al 60%); lo stato nutrizionale era mediamente ai limiti inferiori della norma (BMI medio 21,0±1,8 Kg/m2); P.aeruginosa era presente nella maggioranza delle pazienti e le vie aeree di una paziente erano colonizzate da B.cepacia.
Durante la gravidanza le pazienti hanno presentato un significativo decremento medio di FEV1, recuperato però entro sei mesi nel post partum. Le vie aeree non sono state colonizzate da alcun nuovo patogeno; l’aumento ponderale medio è stato di 7,6 ± 3,2 Kg. In sei pazienti è comparso diabete gestazionale con remissione della complicanza nel post-partum in 5/6. Una paziente, che al momento del concepimento era in condizioni respiratorie e nutrizionali gravi (aveva la più bassa funzionalità respiratoria del gruppo: FEV1 41.8%, con un BMI di 18.4kg/m2) e presentava una cattiva aderenza alle terapie, ha perso la vita per complicanze respiratorie, nonostante sia stato praticato un aborto terapeutico alla 16° settimana di gravidanza, nel tentativo di salvarla. Il parto dei 19 bambini nati è avvenuto mediamente alla 37° settimana (range 30°-41°) di gravidanza. In 5 pazienti il parto è stato indotto prematuramente per timore di possibili complicazioni respiratorie nella madre. Una durata normale della gravidanza è stata correlata ad un buon stato nutrizionale della madre in epoca pre-concepimento. Il peso medio dei bambini alla nascita è stato ai limiti inferiori della norma (2781±604 gr). Nessun bambino ha presentato malformazioni. Nessun bambino è risultato affetto da FC e tutti i bambini risultavano in benessere al momento della raccolta dei dati.
I
In conclusione, una migliore evoluzione della gravidanza è risultata statisticamente associata a una migliore funzionalità respiratoria e un migliore stato nutrizionale in epoca pre-concepimento; e questo era già stato detto da ricerche precedenti. Il dato nuovo di questo studio è che rispetto a casistiche precedenti (2), gli Autori dimostrano che nel loro gruppo le donne affette da FC hanno avuto un esito complessivamente e parimenti favorevole della gravidanza pur ad un età significativamente più elevata (29 anni versus 22,8 anni) e con una condizione respiratoria di base peggiore rispetto a quella segnalata in passato. Gli Autori concludono affermando quindi che, pur essendo necessario mantenere l’attenzione dovuta ad una condizione che, comunque, può incidere sull’evoluzione della malattia di base, i loro risultati dimostrano che, rispetto al passato, donne mediamente più “anziane” e con funzionalità respiratoria peggiore possono “permettersi” una gravidanza, confidando, con buone probabilità, nella nascita di un bambino sano, senza compromissione delle condizioni cliniche personali. Quindi, i risultati raccolti rispecchiano come si stia modificando la storia naturale della malattia che vede, grazie alle cure, un allungamento significativo nella vita media dei pazienti; e ripropongono anche il dato, presente nella popolazione generale sana, dell’innalzamento dell’età della donna alla prima gravidanza. Va segnalato che il numero delle donne FC studiate non è alto, ma è frutto di una casistica omogenea e oggetto di esperienza personale da parte degli Autori. E’ presumibile, quindi, che possano essere un campione discretamente rappresentativo di tutta la popolazione FC che segue gli attuali protocolli di terapia.
1) E. M.T.Lau ” Pregnancy outcomes in the current era of cystic fibrosis care: A 15-ywear experience” Australian and New Zealand Journal of Obstetrics and Gynecology. June 2011;51: 220-224
2) FP Edenborough”The outcome of 72 pregnancies in 55 women with cystic fibrosis in the United Kingdom 1977-1996″. BJOG Feb 2000;107:254-261
Laura Minicucci
Centro Regionale Ligure FC, Ospedale G. Gaslini, Genova
