Sono la madre di una ragazza di 21 anni che da circa un anno ha problemi di raggrinzimento delle mani al contatto, anche rapido, con l’acqua. Abbiamo già fatto il test del sudore, che è risultato negativo. A breve, allo scopo di eliminare ogni dubbio, faremo anche l’indagine genetica. Il mio quesito è questo: nel caso in cui non ci fosse mutazione genetica e mia figlia non risultasse neppure una portatrice, ciò che ovviamente spero, come sarebbe possibile spiegare il fenomeno del raggrinzimento? Ho letto che non sempre tale fenomeno è legato alla fibrosi cistica, ma nessun dermatologo riesce a spiegarmelo. In attesa di una vostra cortese risposta vi porgo i miei saluti e ringraziamenti per il servizio che offrite.
Ritorniamo su questo tema che ha sollevato spesso domande su questo sito. Il raggrinzimento palmare delle mani può interessare alcune persone che stanno a lungo a contatto con l’acqua. Ma merita attenzione la condizione di raggrinzimento dopo breve immersione. La sindrome è abbastanza rara ed è chiamata Aquagenic wrikling of the palms (Raggrinzimento palmare generato dall’acqua) (1). Si tratta della comparsa di edema, talora papule biancastre (anche prurignose) e abitualmente forte raggrinzimento dei palmi e delle dita delle mani (talora dei piedi) dopo breve immersione nell’acqua (2-3 minuti).
Una manifestazione che ha una certa incidenza nelle persone con fibrosi cistica, ma è stata osservata anche in soggetti portatori sani FC (2). Può essere legata talora all’uso di alcuni farmaci, specialmente antibiotici aminoglicosidi e particolari antinfiammatori (es. celecoxib). Bisogna dire che ancora non si conoscono le precise cause di questa manifestazione. Vi sono solo ragionevoli ipotesi (3). Si ammette che in certe condizioni (es. il sudore molto salato in FC) un flusso abnorme di elettroliti al contatto con l’acqua risulti in una ritenzione di sodio nelle cellule dell’epidermide che porta per osmosi a un aumento del loro volume. Vi è più recentemente l’ipotesi che il sistema nervoso simpatico in alcuni soggetti induca vasocostrizione dei palmi e delle dita (1): la cute palmare è fortemente porosa all’acqua e riccamente innervata dal sistema simpatico. In alcune persone, particolarmente quelle con FC, per la tipica turba sudorale, l’immersione in acqua determinerebbe un potente stimolo di vasocostrizione, responsabile del raggrinzimento cutaneo.
Nei casi di rapido raggrinzimento è indicato il test del sudore: la sua eventuale normalità escluderebbe la fibrosi cistica. Il test genetico potrebbe verificare l’eventuale stato di portatore sano FC, ma questa va considerata una eventualità del tutto eccezionale.
1) Megna M, Cantelli M, Martellotta D, et al. Aquagenic wrinkling of the palms: a case report and literature review. Dermatol Online J.2016 Sep 15;22(9). pii: 13030/qt29g4r1k4.
2) Dr Justyn M Thomas, et. Aquagenic wrinkling of the palms: a diagnostic clue to cystic fibrosis carrier status and non-classic disease, Clinical PictureVolume 389, ISSUE 10071, P846, February 25, 2017
3) Wilder-Smith EP. Aquagenic wrinkling of the palms is due to vasoconstriction of palmar skin vasculature. Med Hypotheses.2013 Nov;81(5):963-5. doi: 10.1016/j.mehy.2013.09.015. Epub 2013 Sep 16.
