Fino a che età potrebbe vivere la persona malata di fibrosi cistica?
A questa domanda non c’è una risposta univoca. Innanzitutto perché per nessuna persona è prevedibile correttamente la durata di vita. Poi, perché vi sono diversi fattori che determinano tale durata e che sono diversi da caso a caso. Citiamo i principali: 1) l’assetto genetico (il genotipo), cioè la combinazione di mutazioni del gene CFTR e di varianti favorevoli o sfavorevoli di altri geni, di cui il malato è portatore; 2) l’essere nato negli ultimi anni o in anni passati; 3) l’essere stato diagnosticato molto precocemente oppure tardivamente; 4) il seguire o meno un sistematico e ben controllato piano di cure. Sull’influenza di questi e parecchi altri fattori sulla sopravvivenza del malato FC si sono accumulati recentemente parecchi studi. Questi studi, quando mettono insieme tutti i pazienti di cui si ha conoscenza (registri nazionali dei pazienti CF), elaborano delle stime statistiche (“survival analysis”) che consentono di collocare oggi l’età mediana di sopravvivenza assai vicina ai 40 anni: si intende per “età mediana” quel numero di anni al di là dei quali sopravvive il 50% delle persone malate. Per esempio una recente pubblicazione del registro germanico riporta un’età mediana di 37,4 anni (1), non dissimile da quella riportata dal registro USA 2005 (2) e sostanzialmente compatibile con i dati riportati dal registro italiano a fine 2004 (3)
Ma questi numeri non vanno presi per calcolare nella singola persona malata quanto essa potrebbe vivere. Più significativo appare invece constatare come questo dato dell’età mediana di sopravvivenza ha subito negli anni un continuo e progressivo incremento e vi è ragione per pensare che tale incremento continuerà: 30-40 anni fa la fibrosi cistica era considerata una malattia dei bambini, oggi conosciamo ormai più adulti che bambini.
1. Stern M, et al. From registry to qualità management: the German CF Qualità Assessment project 1995-2006. Eur Respir J. 2007;Sept 26 (Epub)
2. Cystic Fibrosis Foundation, Patient Registry 2005 Annual Report , Bethesda, Maryland
3. Bossi A. Report 2004 del Registro Italiano Fibrosi Cistica. Orizzonti FC. 2006;2, 23 nov. 2006
