Ho perso mio padre perchè affetto da fibrosi interstiziale. Che cosa ha questa malattia in comune con la fibrosi cistica? Esiste attività di ricerca anche per la fibrosi interstiziale?
La fibrosi interstiziale caratterizza patologie diverse che hanno in comune la produzione di tessuto fibroso nel cosiddetto “interstizio polmonare”. Questa condizione va sotto il nome anche di Pneumopatia o Polmonite interstiziale o Malattia polmonare interstiziale oppure di Fibrosi polmonare: sono definizioni generiche che includono moltissime malattie specifiche. Sono in gioco processi infiammatori dell’interstizio polmonare a decorso cronico che coinvolgono la parete e le cellule degli alveoli polmonari (gli alveoli sono le celle terminali del tratto respiratorio entro cui avvengono gli scambi di gas con il sangue), con deposizione progressiva di tessuto fibroso nell’interstizio; ne deriva perdita progressiva della funzionalità respiratoria. L’interstizio polmonare è costituito normalmente da un sottilissimo strato di tessuto connettivo nella parete degli alveoli su cui sono allineate le cellule del sottilissimo epitelio degli stessi. L’interstizio si diparte dalle guaine che rivestono l’albero bronchiale e quello vascolare connesso e si estende a tutti gli alveoli. Esso, con la sua originale elasticità, dà sostegno e modula il comportamento alveolare durante la respirazione: la sua trasformazione in tessuto fibroso conferisce rigidità agli alveoli e alla fine li occlude.
Le pneumopatie interstiziali si dividono in due grandi categorie: quelle da cause note (alcune infezioni, anche fungine, ipersensibilità a farmaci o ad altre sostanze, malattie del connettivo, e molte altre); quelle da cause ignote, chiamate anche “pneumopatie interstiziali idiopatiche”. La pneumopatia della fibrosi cistica è caratterizzata da infezione/infiammazione polmonare cronica, cui consegue la produzione di tessuto fibroso, che coinvolge bronchi e polmoni occupando progressivamente spazi respiratori fino all’insufficienza polmonare. In questa malattia anche l’interstizio è interessato, ma nel contesto di una fibrosi polmonare più generalizzata rispetto alle pneumopatie interstiziali tipiche.
La ricerca sulle pneumopatie interstiziali è ricca di contributi (parecchie migliaia di studi e pubblicazioni), soprattutto rivolti a conoscere i meccanismi che vi stanno alla base per poterli precocemente curare (1).
1. Corvol H, et al. Lung alveolar epithelium and interstitial lung disease. Int J Biochem Cell Biol. 2009;41(89):1643-51.
